Redox Biol："停留时间标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也被称作Zinsser-Engman-Cole症，是一种罕见的开展性中三状腺病患症。这个疾病主要有三种特征，网状毛发色可抑制沉着过多；指（趾）中三营养失调；口腔黏膜有网纹。于此疾病中可注意到等位基因DNA酶动态不良、转录缺乏和细胞内质催化动态异常会等情况。晚期死亡的原因常会与中三状腺病患、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。病患者皆可见活性低的DNA酶与长度较短的DNADNA。统计分析标示出，DKC1、NOP10和TIN2的动态无法控制与这个症有关联。它们是DNA酶（DKC1和NOP10）和保护可抑制（TIN2）的关键枢纽，在DNA不稳定的状态中起不可或缺功用。DNA被统称细胞内质年限的"有丝分裂钟后"，DNA、着丝粒和拷贝原点是等位基因保持稳定完整和不稳定的的三大要可抑制，DNA长度反映细胞内质拷贝史及拷贝潜能。有统计分析标示出，DNA在立即动植物细胞内质的年限中起着不可或缺功用，细胞内质分裂次数就越多，其DNA磨损就越多，细胞内质年限就越短。统计分析人员据信，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性财产损失可以促进氧化还原不恒定，则该血案是DNA大大缩短尚未起因时的晚期血案，因此对其开展了统计分析，最近，细胞内质却是 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭因素RNA的动态；胰腺是起因在DNA大大缩短之前的晚期血案；DKC1和NOP10性状的瞬时无声引起了胰腺，并且DKC1和NOP10动态的无法控制是以独立于DNA大大缩短的方式将正向胰腺。其中，统计分析人员通过RNA干扰产生了siRNA激活（DKC1，NOP10和TINF2）细胞内质另有，并通过mRNA和细胞内质表述统计分析开展了验证。细胞内质另有原则上很难起因DNA大大缩短，H/ACA核糖核酸细胞内DKC1和NOP10的消耗通过减至TERC提高DNA酶活性，并改变pseudouridylation和转录生命体起因。SiRNA DC细胞内质中除MnSOD和TRX1过表述部份，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化细胞内和氧化苯酚还原毒可抑制-6的增高，还扫描到PARP1和PARP1细胞内高标准表述。相比之下，无声TINF2细胞内质很难标示出用来评估胰腺的标记的改变。重构记事：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文另有梅斯医学（MedSci）原创翻译整理，转载才可许可证！